APBMT 2026 | 吴彤主任团队:HLH经VP16/BU/Flu预处理方案行allo-HSCT的单中心报道
2026-10-162026年10月1日至4日,第31届亚太血液及骨髓移植学会年会(APBMT 2026)在菲律宾马尼拉盛大举行。高博医疗集团北京博仁医院吴彤主任团队关于“A Single-Center Report on allo-HSCT for HLH Using the VP16/BU/Flu Conditioning Regimen”的研究成果,成功入选电子壁报展示。本期特此整理分享该研究内容,为临床诊疗提供参考与借鉴。

题目:A Single-Center Report on allo-HSCT for HLH Using the VP16/BU/Flu Conditioning Regimen
第一作者:刘占祥
通讯作者:吴彤
单位:高博医疗集团北京博仁医院
背景:
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)发病相对散发少见。对于其中的原发性HLH或难治/复发性HLH,异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)通常是重要的治疗手段。目前,HLH行allo-HSCT尚无统一的标准预处理方案。
方法:
本研究纳入5例原发性HLH或难治/复发性HLH患者,均在本中心接受VP16/BU/Flu预处理方案后行allo-HSCT。
结果:
共纳入5例患者,其中男性4例、女性1例,年龄17–52岁。2例为原发性HLH,其中1例为LYST基因突变致病,1例为UNC13D基因突变致病;3例为EB病毒感染继发性难治性HLH。2例原发性HLH患者移植前处于噬血稳定状态,另外3例EBV-HLH患者移植前处于噬血活动状态。
供者类型包括同胞全相合供者(MSD)1例、无关全相合供者(MUD)1例、单倍体相合供者(HID)3例。5例患者均采用VP16/BU/Flu预处理方案:VP16 300 mg/m²,d1–3;BU 0.8 mg/kg,每6小时1次,d1–3;Flu 30 mg/m²,d1–5。移植物抗宿主病(GVHD)预防均采用CSA/MMF/短疗程MTX/ATG方案。
其中4例患者移植后顺利完成造血重建,中性粒细胞植入时间为移植后第11–19天,血小板植入时间为移植后第10–19天。4例患者均发生轻度急性GVHD(aGVHD),受累脏器包括皮肤、肠道及肝脏,未见中重度aGVHD。
其他并发症包括尿路感染合并输尿管结石1例、CMV血症1例、出血性膀胱炎2例、股骨头坏死1例。1例患者于预处理第-1天因肺栓塞死亡,其余4例患者均存活至今,随访时间84–96个月,随访期间均未见HLH复发。
结论:
本研究结果显示,VP16/BU/Flu方案是原发性HLH或难治/复发性HLH患者行allo-HSCT临床可行的预处理方案。